宁波男子4个月暴瘦40斤！浑身起红疹，连喝水都费劲！没想到被确诊为……

宁波晚报生活号

2024-08-11

这一年多来，老杨（化名）接连遭到了命运的暴击：确诊肠癌，实施根治手术；术后4个月里瘦了20公斤，浑身乏力只能坐在轮椅上，吃东西都咽不下去，肺部有病灶，浑身起红疹……

由于病因隐匿，诊断过程曲折，老杨辗转多地就诊后，最终在宁波市医疗中心李惠利医院得到确诊：MDA5+型皮肌炎（DM）伴发快速进展性间质性肺病（RP-ILD）。

在呼吸与危重症科、风湿免疫科、肿瘤科、影像科等多学科的共同努力下，老杨几度起伏的病情终于得到了控制，让他在病痛的阴霾中再次看到生命的曙光。

图文无关，图片来源：包图网

突然暴瘦、浑身起疹
就连喝水都费劲

老杨今年50岁，事业有成，生活规律，抽烟、喝酒的习气一点不沾。所有人都没料到，他会被多种恶疾缠身。

去年3月，他被查出肠癌，好在是早期发现，在当地医院进行了手术根治。术后，老杨的脸上、后背、大腿外侧陆续出现了红色甚至发紫的皮疹。整个人变得越来越没力气，只能坐在轮椅上。吃饭也变得越来越费劲，只能喝些粥水，就连说话的声音都变得嘶哑，4个月里体重竟然下降了20公斤。

去年底，老杨的不适愈加明显，在当地医院做了CT提示“两肺感染性病变”，抗炎治疗却没有任何改善。家人把老杨送到了宁波市医疗中心李惠利医院，呼吸与危重症科吴宏成主任将其收治入院。

由于患者是肠癌术后，会不会是肺转移或是食管癌？吴宏成牵头进行多学科会诊，专家们首先考虑到这两种可能性。不过，随着胃镜、肿瘤标志物、PET-CT等进一步的检查，排除了肿瘤复发。

当时，老杨身上的红疹蔓延到了眼眶周围、手指，还伴有水肿、破溃，专家团队又将疑虑指向了风湿免疫性疾病。经过抗核抗体谱、肌炎抗体谱、KL-6水平检测、大腿磁共振、肌电图等检查，老杨最终确诊为MDA5+型皮肌炎合并快速进展性间质性肺病。

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原因不明的自身免疫性疾病
与恶性肿瘤相关

据吴宏成介绍，MDA5+型皮肌炎（DM）是一种好发于东亚地区的罕见自身免疫性疾病，约2/3为女性患者，在50岁左右。疾病具有特征性皮疹、皮肤溃疡、声音嘶哑、咽痛、吞咽困难等表现。像老杨这种MDA5+皮肌炎合并快速进展性间质性肺病，哪怕经过积极的强化免疫治疗，半年内的病死率仍高达50%。

“磨玻璃样渗出、实变和自发性气胸/纵隔气肿是MDA5+DM-ILD肺部CT最常见的影像学表现。该病早期临床表现不明显，隐匿性强，极容易耽误诊疗。”吴宏成说。

得知自己的病情后，老杨流露出强烈的求生欲，家属也表示会积极配合，家庭良好的经济基础完全可以支撑后续的治疗，吴宏成团队经过讨论后为其制定了详尽的治疗方案。

由于老杨当时处于疾病急性期，医护团队为其针对皮肌炎进行了激素治疗。半个月后，各项指标明显好转，身上的皮疹逐渐消退，就连肌肉也得到了恢复。临近春节，为了完成老杨回家过年的心愿，医生为其办理了出院手续。

精神很不错
病情却在悄悄进展

元宵节刚过，老杨按时复诊，当时他精神状态很不错，就在大家都在为他感到庆幸的时候，他的胸部检查报告却提示了一项新的异常：新发纵隔气肿。与此同时，他的铁蛋白指标也异常上升，这是皮肌炎进展的重要标志。随后，老杨再次入院，被收治在风湿免疫科病区。

由呼吸科、影像科、肿瘤科、风湿免疫科等科室资深专家组成的间质性肺病MDT团队领衔，联系院内外专家发起多次进行MDT讨论，密切监测病情变化，及时调整诊疗思路，为其保驾护航，一次次将危急的局势逆转。

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一个月后，老杨的病情再次反复，这一次更是急转直下。一天早上醒来后，他觉得透不过气、呼吸急促，这种不适愈发加重，家人见状，第四次将他送到了李惠利医院。

根据检查结果，他的纵隔、颈根部及右侧胸部出现大量气肿，间质性肺病较之前也有明显进展，这就是导致患者胸闷气急的原因。不过，更棘手的情况发生了。老杨的肿瘤标记物异常升高，且结肠部分有了可疑病变。

复杂的现状让吴宏成团队有了新的猜测：会是肿瘤复发吗？皮肌炎仍然进展该如何调整治疗？肺内炎症进展是否有其他合并感染？

经过间质性肺病MDT团队的再次讨论，老杨最终转危为安。目前，他不仅恢复了正常行动能力，能够生活自理，皮疹基本消退、肺内病灶也在逐步吸收，与半年前的他判若两人。

“这是一场风险极大的‘攻坚战’，患者的求生意志很坚定，家人也很支持，我院对间质性肺病规范化建设诊疗工作的开展以及MDT团队的设立与协作，极大程度提升了肺间质性疾病的诊疗水平，改善了患者预后。相信随着医学的进步，我们终将迎来好消息。”间质性肺病MDT团队负责人姜静波主任说。